Kako je ICP dijagnosticiran i kako se liječi?
Intrahepatična kolestaza trudnoće (ICP) je drugi najčešći uzrok žutice u trudnoći. Također se može nazvati opstetrijskom holestazom. Stanje uključuje nakupljanje žučnih kiselina u krvotoku i koži što uzrokuje intenzivan svjeć. Smatra se da je uzrokovana kombinacijom hormonskih, genetskih i okolišnih čimbenika, a obično se javlja u trećem tromjesečju trudnoće.
rasprostranjenost
Prevalencija ICP varira značajno od zemlje do zemlje. U Sjedinjenim Državama, Švicarskoj i Francuskoj ICP pojavljuje se u otprilike 1 od 100 do 1 u 1000 trudnoća. Međutim, mnogo je češći među ljudima nekih etničkih podrijetla. U ukupnom stanovništvu Čilea, učestalost je 16%, ali je čak 28% među Aracucanos Indijancima. Manje uobičajena nego u Čileu, stanje je uobičajeno u Južnoj Aziji, drugim dijelovima Južne Amerike i skandinavskim zemljama nego u Sjedinjenim Državama.
Izgled
Najčešći simptom intrahepatične kolestije trudnoće je svrbež koji se obično razvija u trećem tromjesečju trudnoće. Svrab, obično teški i najgori noću, obično počinje na dlanovima i potplatima, a zatim se širi na ostatak tijela. Osip ICP-a uzrokuje grebanje intenzivno svrbežne kože.
Žutica, žućkasto obezbojenje kože i bjeloočnica pojavljuje se u 10 do 15 posto žena s tom bolešću.
Osip najčešće javlja dva do četiri tjedna nakon pojave svraba. Nakon poroda, i svrbež i žutica riješiti spontano.
Nakon što je žena razvila ICP u jednoj trudnoći, šanse da će se ponoviti u kasnijim trudnoćama je 45 do 70 posto.
Srodni znakovi i simptomi
Uz teške svrbež, znakovi i simptomi intrahepatične kolestazije trudnoće mogu uključivati:
- Žutica
- Osip zbog grebanja (excoriations)
- Gubitak apetita (anoreksija)
- Umor
- Svjetle boje i masne stolice koje plivaju (steatorrhea)
- Tamni urin
- Bol u desnom gornjem kvadrantu i sredini područja trbuha
- Depresija
- Mučnina
uzroci
Smatra se da je intrahepatska kolestaza trudnoće rezultat kombinacije hormonskih, ekoloških i genetskih uzroka.
Hormonalno, visoke razine estrogena povezane s trudnoćom jedan su od važnih uzroka. Intrahepatična kolestaza trudnoće uzrokovana je oštećenjem izlučivanja žuči u jetri. Hormoni proizvedeni u trudnoći utječu na žučni mjehur (na primjer, rizik od žučnih kamenaca povećava se trudnoćom.) Funkcija žučnog mjehura je djelovati kao skladište žuči koja se proizvodi u jetri. Bile, zauzvrat, koristi se za razbijanje masti u probavnom traktu. Kada je žučni kanal blokiran, žučne kiseline se stvaraju u jetri. Kako se razina žuči u jetri povećava, ona prelazi u krvotok. Upravo su te žučne kiseline ulaze u krvotok i pohranjene su u kožu koja uzrokuje intenzivan svjeć. Estrogen interferira s uklanjanjem žuči iz jetre i progesteron ometa uklanjanje estrogena iz jetre.
Razine hormona kao što su estrogen i progesteron približno su 1000 puta veće tijekom trudnoće nego kada žena nije trudna.
Genetički uzroci igraju ulogu, a bolest obično ide u obiteljima. Neke mutacije gena također su povezane s povećanim rizikom. Oko 15 posto žena s ICP-om izgleda kao mutacija (zapravo nekoliko različitih mutacija) u kasetu za vezanje adenozin trifosfata, subfamilije B, član 4 (ABCB4 / abcb4) gen (također nazvan protein 3 (MDR3) koji je rezistentan na više lijekova.
Čini se da okolišni čimbenici imaju neku ulogu, pri čemu je stanje zimi sve češće i povezano s nedostatkom mineralnog selena.
Faktori rizika
Postoji nekoliko uvjeta koji povećavaju rizik razvoja ICP-a. Važno je napomenuti da to nisu nužno uzroci, ali samo povezani s većim rizikom od nastanka tog stanja. Neki čimbenici rizika uključuju:
- Osobna povijest ICP-a (kao što je ranije navedeno, stanje se javlja u kasnijim trudnoćama otprilike polovici vremena)
- Obiteljska povijest ICP-a (žene koje imaju majku ili sestru koja ima ICP imaju veći rizik od razvoja stanja
- Obiteljska povijest razvoja žučnog kamenca tijekom uzimanja oralnih kontraceptiva
- Etnička pozadina - Kao što je ranije rečeno, stanje je uobičajeno u nekim dijelovima svijeta, poput Čilea
- Starija majčinska dob
- Multiparitet (s više djece)
- Multiples - ICP je otprilike pet puta češći u dvostrukoj trudnoći nego u jednokratnim trudnoćama
- Prethodna povijest uporabe oralne kontracepcije
- Čini se da su žene osjetljive na estrogen (poput onih koji su imali problema s uzimanjem oralnih kontraceptiva u prošlosti)
- ICP je češći u zimskim mjesecima
Dijagnoza
Dijagnoza ICP-a obično se temelji na pažljivoj povijesti i fizičkoj, kao i na krvnim testovima koji pokazuju povišenu razinu žučnih soli i određenih jetrenih enzima (testovi funkcije jetre). Prisutnost svrbeža bez primarnog osipa također pomaže u potvrđivanju dijagnoze. Biopsija jetre ili ultrazvuk rijetko su potrebni za utvrđivanje dijagnoze. Sve u svemu, ICP je prije svega dijagnoza isključenja (isključujući druge moguće uzroke žutice i svrbeža tijekom trudnoće).
Gledajući specifične laboratorijske testove, žučne kiseline u serumu često su veće od 10 (i mogu biti čak do 40.) Testovi funkcije jetre obično su značajno povišeni. Serumski bilirubin obično je povišen, ali često manji od pet. Labs također može pokazati povećanu razinu kololične kiseline, chenoeoxycholic kiseline i alkalne phosphatase.
Drugi uzroci žutice u trudnoći
ICP je uglavnom isključenje dijagnoze - što znači da je dijagnoza djelomično izuzeta isključivanjem drugih mogućih uzroka žutice i svrbeža. Neki uvjeti koji mogu oponašati neke od simptoma ICP uključuju:
- Akutna masna jetra trudnoće
- HEELP sindrom i pre-eklampsiju jetrenog oboljenja
- Ostale kožne bolesti trudnoće (koje mogu uzrokovati osip i svrbež, ali ne abnormalne testove jetre ili žuticu)
- žučni kamenci
- Neuobičajene bolesti jetre povezane s trudnoćom uključujući virusni hepatitis, autoimuni hepatitis i kroničnu bolest jetre.
Komplikacije za Majku
Komplikacije ICP-a, s izuzetkom svrbeža koje mogu biti vrlo ozbiljne, obično su mnogo manje ozbiljne za dijete od majke. Infekcije mokraćnog sustava češće su kod žena s ICP-om nego kod trudnica koje nisu zahvaćene. Pored toga, nedostatak vitamina K može se pojaviti nakon produženog tijeka ICP-a, što zauzvrat može rezultirati problemima krvarenja.
Komplikacije za bebu
ICP može biti jako ozbiljan za dijete, što dovodi do prijevremene dostave i intrauterine smrti (mrtvorođenih beba). Srećom, novi tretmani za majke s ICP-om i pažljiviji nadzor beba rezultirali su mnogo manje komplikacija za bebu nego u prošlosti.
Jetra zdravih fetusa imaju ograničenu sposobnost uklanjanja žučnih kiselina iz krvi. Fetus se normalno mora osloniti na majčinsku jetru da izvrši ovu funkciju. Stoga, povišena razina majčinog žuči uzrokuje stres u fetalnoj jetri. Upravljanje ovim rizicima razmatrano je u nastavku.
Intrahepatična kolestaza trudnoće povećava rizik od dječje oplodnje mekonija tijekom isporuke, prijevremene dostave i intrauterine smrti . Žene s ICP-om trebaju biti pažljivo praćene, a ozbiljno treba razmotriti poticanje rada čim se potvrdi fetalna plućna zrelost.
liječenje
Zbog potencijalnih komplikacija za dijete, liječenje ICP-a treba započeti odmah nakon dijagnoze bolesti. Metode liječenja uključuju i one koji su dizajnirani za uklanjanje žučnih kiselina i potpornih metoda za suzbijanje simptoma. Osim toga, vrlo je bitno praćenje bebe.
Trenutačno najbolje liječenje i "standard care" za intrahepatičnu kolestazu trudnoće je ursodeoxycholic kiselina ili UDCA . Ovaj lijek obično se pokreće odmah i nastavlja se isporukom. Za razliku od ranijih tretmana, UDCS se značajno poboljšava ishode za majku i dijete s ICP-om. Nije sigurno točno kako ovaj lijek radi.
Uz korištenje UDCA, svrab se poboljšava u tri od četiri žene i može dovesti do potpunog nestanka stanja do 25 posto. Budući da su majke često zabrinute zbog bebe više od sebe, rezultati uporabe ovog tretmana mogu biti ohrabrujući. Trudnice liječene UDCA-om imaju manje pretilih porođaja , a bebe imaju manju vjerojatnost da će doživjeti fetalni poremećaj ili sindrom respiratornog poremećaja , a manje je vjerojatno da će zahtijevati prijam u neonatalnu jedinicu intenzivnog liječenja. Bebe čije su majke tretirane s UDCA također imaju tendenciju da budu rođene kasnije - u naprednijoj gestacijskoj dobi od beba koje imaju majke koje se ne liječe.
Drugi lijekovi koji su korišteni zbog njihovih učinaka na izlučivanje žuči, iako manje učinkoviti, uključuju S-adenozilmetionin (SAMe) i kolestiramin. Posebno, kolestiramin izgleda kao nedostatak učinkovitosti, a također može pogoršati niske razine vitamina K koji se obično nalaze. Oralni steroidi visoke doze kao što je deksametazon mogu također biti moguće liječenje za ICP.
Suzanje ICP-a može se liječiti s omekšivačima, antihistaminicima, umirujućim kupkama, uljem s jaglacem i proizvodima protiv svrbeža, kao što je Sarna. Evo nekoliko savjeta o tome kako zaustaviti svrbež, ali oni koji se ne bore s poremećajem trebali bi shvatiti da svrbež koji nastaje iz ovog stanja nije obična svrbež. Neki su ljudi rekli da bi se bolje nosili s bolom od ove vrste svrbeža, a neki su čak imali i samoubilačke misli. Ako se vaš volio suočio s ICP, poduprijeti je na bilo koji način.
Upravljanje trudnoćom
Najvažniji dio upravljanja bebom čija majka ima ICP je planirati isporuku čim se zabilježi zrelost plućnih fetusa. Povijesno gledano, ovaj put se smatra 37 tjedna, ali s dostupnošću UDCA, neke trudnoće su dopušteno da napreduju dulje od toga.
Prije isporuke, preporuča se da majke imaju dva puta tjedno testiranje bez stresa kod fetusa . Slušanje o riziku od mrtvorođenih može biti potpuno anksioznost koja izaziva žene koje se suočavaju sa stanjem. Srećom, oni mogu biti sigurni u činjenicu da je smrt fetusa povezana s ICP-om rijetka prije trudnoće od 36 tjedana.
U nekim je istraživanjima povišena učestalost bojanja meconija tijekom isporuke, pa bi se isporuka trebala odvijati u situaciji u kojoj je opstetričar spreman pristup svakoj potrošnji koju je možda trebala spriječiti aspiraciju (zadržati dijete inhalacijom meconija) koje može uzrokuju sindrom meonijaškog aspiriranja.
ICP i hepatitis C
Znanstvenici nisu sigurni u točan značaj, ali žene koje imaju kronične infekcije hepatitisa C imaju veću vjerojatnost za razvoj ICP-a, a žene koje su iskusile ICP imaju veću vjerojatnost da imaju kronične infekcije hepatitisom C. Oni koji iskuse ICP možda žele razgovarati sa svojim liječnicima o screeningu hepatitisa C.
Živjeti s ICP-om
Ako ste s ICP-om s dijagnozom, vjerojatno ste preplašeni - i za sebe i za bebu. Srećom, liječenje ovog stanja dramatično se poboljšalo, smanjujući rizike i za majku i za bebu. Osim toga, pažljivo praćenje beba smanjilo je rizik od srčanih komplikacija kao što je mrtvorođenost, dok je istraživanje iz 2016. godine pokazalo da nema mrtvog poroda među skupinom žena koje su bile tretirane i pažljivo praćene nakon njihove dijagnoze.
Liječenje također omogućava odgodu isporuke sve dok dijete više ne sazrije do točke u kojoj dišni poremećaj nije zabrinutost.
Ipak, imajte na umu da je bilo kakva komplikacija trudnoće traumatska. Zatražite i prihvatite pomoć. Nekima je korisno pristupiti grupama za podršku i razgovarati s drugim ženama koje su živjele s tim stanjem. Međutim, riječ je opreza ako to učinite. Velik dio nedavnih uspjeha i napretka u liječenju je vrlo nedavno - i oni s kojima biste mogli razgovarati s kojima se suočili s bolestima čak i prije godinu dana, mogli su se suočiti s vrlo različitim ishodima.
izvori:
Bacq, T., le Besco, M., Lecuyer, A., Gendrot, C., Potin, J., Andres, C., i A. Aubourg. Terapija ursodeksokolonske kiseline u intrahepatičnoj kolestazi trudnoće: Rezultati u stvarnim uvjetima i čimbenici koji predviđaju odgovor na liječenje. Bolesti probavnog sustava i jetre . 2016. listopada 20. (Epub ispred ispisa).
Dixon, P., i C. Williamson. Patofiziologija intrahepatične kolestije trudnoće. Klinička istraživanja u hepatologiji i gastroenterologiji . 2016. 40 (2): 141-53.
Kong, X., Kong, Y., Zhang, F., Wang, T., i J. Yan. Procjena djelotvornosti i sigurnosti ursodeoksikolne kiseline u liječenju intrahepatične kolestije trudnoće: meta-analiza (studija koja prati ispitivanje). Medicina (Baltimore) . 2016. 95 (40): 4949.
Tran, T., Ahn, J., i N. Reau. Klinička smjernica ACG: Bolesti jetre i trudnoća. American Journal of Gastroenterology . 2016. 111 (2): 176-94.
Wijarnpreecha, K., Thongprayoon, C., Sanguankeo, A., Upala, S., Ungprasert, P., i W. Cheungprasitporn. Infekcija hepatitisa C i intrahepatična kolestaza trudnoće: Sustavni pregled i meta-analiza. Klinička istraživanja u hepatologiji i gastroenterologiji . 201. 16. kolovoza (Epub ispred ispisa).